Лейкозы рассматриваются как опухолевые заболевания системы крови. Они характеризуются гипер-, мета- и анапластическим разрастанием клеток различных ростков кроветворной ткани (миелоидного, лимфоидного, миеломоноцитарного, эритромиелоидного, мегакариоцитарного и даже морфологически недифференцируемых клеток). Возникают в результате грубых нарушений пролиферации, дифференцировки и созревания кроветворных клеток.
Заболеваемость лейкозами в разных странах колеблется в пределах 3-10 (в Европе – 3-5) человек на 100000 населения. Мужчины страдают различными видами лейкозов в 1,5 раза чаще, чем женщины. Отмечаются два пика заболевания: в 3-4 года и в 60-69 лет. Острые лимфолейкозы чаще развиваются у детей в возрасте до 10 лет, хронические лимфолейкозы - у взрослых старше 40 лет, особенно у пожилых и старых лиц. Миелолейкозы развиваются чаще у взрослых (примерно одинаково во всех возрастных группах), реже - у детей.
Этиология лейкозов
Важное место в развитии лейкозов, как и других опухолевых заболеваний, занимают преканцерогены, канцерогены и коканцерогены физического,, химического и биологического происхождения, вызывающих мутации кроветворных клеток.
Среди большого числа причин развития лейкозов особое значение придают таким мутагенным факторам, как ионизирующая радиация, ультрафиолетовое и СВЧ- облучение, химические вещества (полициклические углеводороды: бензпирен, 20-метилхолантрен; аминоазосоединения: производ- ные толуола, бензола и др.; нитросоединения; различные лекарственные средства: анальгин и др.) и, особенно, онкогенные как РНК-, так и ДНК-содержащие вирусы, приводящие к патологии хромосом и другим изменениям наследственности, а также к нарушениям резистентности и реактивности организма.
Показано также, что при нарушениях расхождения как соматических хромосом (например, при синдроме Дауна), так и половых хромосом (например при синдромах Клайнфельтера и Шерешевского-Тернера), а также при разрывах хромосом, сопровождающихся снижением их резистентности к действию различных повреждающих факторов, значительно (порой во много раз) чаще развиваются лейкозы.
Развитию лейкозов способствуют также ряд перенесенных заболеваний системы крови (миелодисплазии, рефрактерные анемии, параксизмальная ночная гемоглобинурия и др.)
В разных странах лейкозы классифицируют по следующим (наиболее значимым с теоретической и практической точек зрения) признакам, особенно:
- по реакции соответствующего ростка кроветворной ткани, основанной на морфологических особенностях лейкозных клеток;
- по структурной и гистохимческой дифференцированности кроветворных клеток;
- по числу и соотношению зрелых и бластных клеток в единице объема периферической крови, пунктата костного мозга и лимфоидных органов;
- по особенностям клинического течения заболевания (его характеру и длительности).
По клиническому течению (определяемому по способности кровет- ворных клеток к дифференцировке, к опухолевой прогрессии) лейкозы делят на острые и хронические.
По виду основных бластных клеток различают следующие формы лейкозов:
- Миелобластный (миелолейкоз) без признаков и с признаками созревания клеток.
- Промиелоцитарный (промиелолейкоз)
- Лимфобластный (лимфолейкоз) с типичными, макро- и микролимфобластами.
- Монобластный (моноцитолейкоз) без признаков и с признаками созревания клеток.
- Миеломонобластный (миеломонолейкоз).
- Эритромиелобластный (эритролейкоз).
- Мегакариобластный.
- Эритромиеломегакариобластный (эритремия, истинная полицитемия).
По степени дифференцируемости бластных клеток выделяют:
- Дифференцируемые морфологически и гистохимически.
- Дифференцируемые гистохимически, но не дифференцируемые морфологически.
- Не дифференцируемые ни морфологически, ни гистохимически.
По количеству лейкоцитов в единице объема (в 1 мкл или 1 л) крови различают лейкемические, сублейкемические, алейкемические, лейкопенические виды лейкозов. Для лейкемического лейкоза характерно наличие в крови лейкоцитов более (80-100-500)109 л, для сублейкемического – от 25·109 л до 80·109 л, для алейкемического - от нормального уровня до 25 109 л, для лейкопенического – ниже нормального уровня. Важно отметить, что независимо от содержания лейкоцитов в крови любой вид лейкоза отличается резким ядерным сдвигом влево (как правило, до миелобластов, лимфобластов, моноцитобластов, эритробластов, плазмацитобластов).