Гемолитические анемии
В основе гемолитической анемии (ГА) лежит гемолиз эритроцитов различного происхождения (наследственный и/или приобретенный, внутриклеточный и/или внутрисосудистый).
ГА проявляется уменьшением числа эритроцитов и продолжительности их жизни, снижением дыхательной функции крови, развитием гемоглобинемии, повышением цветового показателя, а также развитием гемолитической желтухи, избыточной продукции желчных пигментов (проявляющейся развитием гипербилирубинемией, особенно за счет увеличения в плазме свободного, непрямого билирубина; повышением содержания стеркобилина в кале и стеркобилиногена и уробилиногена в моче); уменьшением уровня гаптоглобина в плазме, а значит и связывания Hb, сопровождающегося увеличением количества Hb в плазме (при величинах свыше 25%), появлением и повышением уровня Hb в моче, развитием гемосидероза (отложения в тканях гемосидерина- темно-желтого железосодержащего пигмента, усиленно образующегося с участием макрофагов при распаде гемоглобина эритроцитов) и спленомегалии.
Особенности гематологических проявлений при ГА:
- резкое увеличение в костном мозге и крови содержания ретикулоцитов (до 5-10-20% и выше ) и ядросодержащих эритроцитов (нормобластов, пронормобластов и даже эритробластов ), обусловленных продукцией эритро- поэтина;
- наличие преимущественно определенной формы эритроцитов при том или ином виде анемии. Так, при серповидноклеточной анемии определяются серповидные эритроциты (дрепаноциты), при наследственном овалоцитозе - овалоциты, при наследстве микросфероцитозе (болезни Минковского-Шоффара) - микросфероциты, при талассемии - мишеневидные эритроциты, при действии гемолитических ядов или наследственной энзимопатии - патологические включения в эритроцитах в виде телец Гейнца, при различных, особенно экзоэритроцитарных гемолитических анемиях выявляются выраженный анизоцитоз и т.д.;
- развитие нормохромной или гиперхромной анемии;
- уменьшение времени кругооборота плазменного железа;
- развитие нейтрофильного лейкоцитоза и тромбоцитоза, вызванных гипертрофией гранулоцитарного и метакариоцитарного ростков костного мозга, обусловленного действием соответствующих макрофагальных КСФ, усиленно образующихся при интенсивном гемолизе эритроцитов.