Иммунодефицитные состояния и иммунодефициты— типовые формы
патологии системы ИБН, характеризующиеся снижением эффективности
или неспособностью иммунной системы организма к осуществлению
реакций деструкции и элиминации чужеродного Аг.
Иммунодефициты — самостоятельные заболевания (нозологическиеформы) и сопутствующие синдромы, характеризующиесянедостаточностью иммунной системы.
В зависимости от преобладания дефектаиммуноцитов того или иного класса, иммунодефициты и иммунодефицитные состояния подразделяют на В-, Т-, А-зависимые (относящиеся к антигенпредставляющим клеткам) и смешанные (рис.).
Этиология
Первичные иммунодефицитыпроявляются развитием инфекционных поражений организма вскоре после рождения, но могут не иметь клинических проявлений и до более позднего возраста.
Причина
Генные и хромосомные дефекты (многочисленные иммунодефициты разных классов).
Синдром ДиДжорджи – гипоплазия тимуса, сопровождается дефектом выходных отверстий сердца и гипокальциемией.
Возникновение обусловлено генетическим дефектом, чаще врожденном, реже – вызванном употреблением алкоголя.
Проявления:
-
Низкое содержание В-лимфоцитов всех видов в крови
-
Множественные пороки сердца, характерное лицо, дефекты носа и ушных раковин, низкорослость, патологии в развитии нервное системы и другие пороки
-
Этиология - Большинство случаев синдрома наблюдают при деле-ции локуса 22qll.2 (R), реже - обнаружены дефекты локусов 10р13, 18q21.33, 4q21.3-q25 и гена TUPLE1
