Комбинированные иммунодефициты
Комбинированные иммунодефициты развиваются при сочетании нарушений Т- и В-звеньев иммунной системы. Комбинированные формы встречаются чаще, чем селективные, как правило, они связаны с нарушением центральных органов иммунной системы. В зависимости от тяжести дефекта в разной мере выражена предрасположенность к инфекционным заболеваниям. При значительных расстройствах иммунитета наблюдают частые бактериальные и вирусные инфекции, поражения грибами, что уже в раннем возрасте может привести к летальному исходу.
Иммунный дефект на уровне лимфоидной стволовой клетки может обусловить ряд нарушений:
- дефект непосредственно стволовых клеток;
- блок Т- и В-клеточной дифференцировки;
- первичный Т-клеточный иммунодефицит, при котором снижение иммунорегуляторной функции приводит к развитию В-клеточного иммунодефицита.
Дефект может быть обусловлен как эндогенными (нарушение обмена веществ), так и экзогенными факторами. Функциональные нарушения могут проявляться даже в том случае, если морфологически клетки больных не отличаются от нормы. К возможным причинам заболевания относят генетический блок, а также внутриутробные инфекции (краснуха, цитомегалия). Получены доказательства нарушения В-клеточной дифференцировки. У многих больных В-клетки полностью отсутствуют, в других случаях их уровень соответствует норме или превышает ее. Следует подчеркнуть, что при комбинированных иммунодефицитах ведущая роль принадлежит дефекту Т-клеток. Вторичные нарушения В-звена иммунной системы обусловлены отсутствием супрессорного эффекта (редкие случаи) или усилением активности иммунорегуляторных Т-клеток-супрессоров. Выбор способа лечения ограничен средствами заместительной терапии или оперативной техники. При дефекте стволовых клеток положительные результаты получены при использовании фетальной печени, в случае резкого нарушения функции вилочковой железы (в частности, при отсутствии тимического сывороточного фактора) трансплантируют эмбриональную вилочковую железу или вводят препараты, полученные из нее. В отдельных случаях клинический эффект был достигнут при состояниях, связанных с дефицитом ферментов.
Иммунный дефект на уровне лимфоидной стволовой клетки может обусловить ряд нарушений:
- дефект непосредственно стволовых клеток;
- блок Т- и В-клеточной дифференцировки;
- первичный Т-клеточный иммунодефицит, при котором снижение иммунорегуляторной функции приводит к развитию В-клеточного иммунодефицита.
Дефект может быть обусловлен как эндогенными (нарушение обмена веществ), так и экзогенными факторами. Функциональные нарушения могут проявляться даже в том случае, если морфологически клетки больных не отличаются от нормы. К возможным причинам заболевания относят генетический блок, а также внутриутробные инфекции (краснуха, цитомегалия). Получены доказательства нарушения В-клеточной дифференцировки. У многих больных В-клетки полностью отсутствуют, в других случаях их уровень соответствует норме или превышает ее. Следует подчеркнуть, что при комбинированных иммунодефицитах ведущая роль принадлежит дефекту Т-клеток. Вторичные нарушения В-звена иммунной системы обусловлены отсутствием супрессорного эффекта (редкие случаи) или усилением активности иммунорегуляторных Т-клеток-супрессоров. Выбор способа лечения ограничен средствами заместительной терапии или оперативной техники. При дефекте стволовых клеток положительные результаты получены при использовании фетальной печени, в случае резкого нарушения функции вилочковой железы (в частности, при отсутствии тимического сывороточного фактора) трансплантируют эмбриональную вилочковую железу или вводят препараты, полученные из нее. В отдельных случаях клинический эффект был достигнут при состояниях, связанных с дефицитом ферментов.
