Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (спонгиформная энцефалопатия, болезнь «бешенных» коров) - медленно протекающая инфекционная болезнь, вызываемая прионом (белковый инфекционный агент) и характеризующаяся поражением центральной нервной системы и 100% летальностью. Губчатая форма энцефалопатии берет свое начало от овец, больных скрепи и впервые зарегистрирована в Великобритании в 1986 году. При гистоанализе головного мозга наблюдаются дистрофические изменения с образованием большого количества вакуолей. При этом мозг напоминает губку и потому скрепи относят к группе губчатых энцефалопатий. К этой группе принадлежат заболевания людей (болезнь Крейтцфельда-Якоба, болезнь Куру, синдром Герстмана-Штрейслера-Шейнкера) и губчатая форма энцефалопатии крупного рогатого скота. Все они отличаются характерными признаками поражения головного мозга и длительным инкубационным периодом, т.е. принадлежат к медленным инфекциям. В настоящее время заболевание регистрируется в Англии, Франции, Германии, Ирландии, Швейцарии, Дании, Португалии, Бельгии и спорадически в некоторых других европейских странах и Канаде. Возбудителем заболевания является прион - белковый инфекционный агент, похожий на белок, который выявляется в нормальных клетках, прежде всего в нервных.
Неизвестный инфекционный агент был открыт в 1982 г. американским ученым Стенли Прюзинером и назван им прионом. Прионы имеют необычные биологические свойства, они не содержат нуклеиновых кислот, но способны к саморепликации внутри разных клеток и этим отличаются от всех известных живых организмов. Саморепликация прионов происходит не только в клетках нервной системы, но и в В-клетках иммунной системы, которая не реагирует на их присутствие. Патогенные прионы - это мутанты клеточной изоформы нормального прион-протеина. В настоящее время открыто около 20 их разновидностей. Прионы устойчивы практически ко всяким физическим, химическим и биологическим воздействиям. Фиксированные в формалине прионы выдерживают температуру до 360ОС мгновенно и с гарантией они погибают только в огне. Иными словами, из всего живого прион погибает последним. Губчатой энцефалопатией болеет взрослый рогатый скот, а также домашние коты (72 случая в Англии и 1 в Норвегии), пумы, оцелоты, антилопы, чернохвостые олени, гепарды, в лабораторных условиях - белые мыши. Основной причиной возникновения болезни является использование для кормления мясо-костной муки, изготовленной из трупов овец, которые погибли от скрепи. На это указывает значительное уменьшения случаев заболеваемости после введения запрета на кормление скота такими кормами. Болезнь не передается от животного к животному, а возможность заражения плода от матери составляет лишь 5-15%. Надо полагать, существует другой, еще не известный, фактор передачи и возникновения губчатой энцефалопатии. Оральным путем возбудитель болезни передается только с головным мозгом. Не получено достоверных данных передачи возбудителя через другие органы и ткани, в т.ч. и через лимфатические узлы. Возможный риск заболевания человека изучали на примере скрепи овец и установили, что при этой болезни нет зоонозного риска даже для тех людей, которые употребляют мозг убитых овец. Однако есть сообщения в отношении заболевания губчатой энцефалопатией домашних котов, которым скармливали мозг. Патогенез болезни мало понятен. Существует каталитическая гипотеза действия прионов - когда измененный белок появляется в нормальных клетках, начинается массовый переход нормальных белков в измененную форму. Даже при незначительных мутациях возможен спонтанный переход нормального белка в прион, хотя это бывает редко. Инкубационный период от 20 месяцев до 8 лет. Заболевание имеет хроническое течение, поэтому клинические признаки появляются очень медленно, прогрессируя от 3 недель до 6 месяцев, заканчиваясь смертью. У молочных коров резко снижаются удои, наблюдается истощение, меняется поведение животных, они сопротивляются при доении, бьют конечностями, у многих нарушается координация движений, иногда корова падает, особенно при поворотах, тяжело подымается, брыкается, чувствует страх, нервничает. У большинства животных наблюдается атаксия задних конечностей и дрожание передних. Во время движения отмечаются спотыкание и даже падение на задние конечности. У больных свисают уши, они облизывают нос, трутся о стенку. Больное животное всегда уходит от человека, хочет отделиться от стада и очень агрессивно (синдром «бешенной коровы»). Если такое животное ограничить стойлом или поместить в клетку, оно начинает дрожать, мотает головой, бесится. При доении коровы напоминают бешенных. Губчатая энцефалопатия может осложняться листериозом, течение болезни при этом еще тяжелее. Патологоанатомические изменения характеризуются потертостями, облысением, наличием травм на разных участках кожи, а также венозной гиперемией, в тяжелых случаях развиваются кровоизлияния, отеки в веществе головного мозга. При гистологическом исследовании в головном мозге выявляются дегенеративные изменения, которые характеризуются появлением многочисленных вакуолей, что придает ткани губчатую структуру. Особенно часто поражаются столбовые нейроны, в цитоплазме которых находят большие сферические или яйцеподобные вакуоли. Губкоподобные изменения, кроме нейронов, наблюдаются в нервных сплетениях, где образуются пустоты, напоминающие сетку. Ранее использовались такие методы диагностики как биотест с введением заразного материала в мозг исследуемых животных, электронная микроскопия, иммуногистохимический и иммуноферментный анализ. В настоящее время наиболее распространенными тестами диагностики губчатой энцефалопатии являются «Prionics» и «Western Blot», при помощи которых в течение суток можно подтвердить диагноз на данное заболевание.
Губчатую энцефалопатию следует дифференцировать от трихофитии, бешенства, болезни Ауэски, нервной формы листериоза, злокачественной катаральной горячки, нервных форм ацетонемии и гипомагнезиемии. Большинство известных препаратов не эффективны при лечении больных. В настоящее время проводятся исследования по терапии. В частности, антигрибковый препарат конго красный задерживает инфекцию у мышей. Пентозан или гепарин сульфат ингибирует конверсию нормального белка в прион в экспериментах in vitro. Ведутся работы в отношении поиска (синтеза) агентов, которые блокировали бы переход прионов к головному мозгу. Основным методом борьбы с губчатой энцефалопатией остается запрещение использования в кормлении животных мясо-костной или костной муки больных скрепи овец и ликвидация путем убоя или уничтожения больных жвачных животных. Международное эпизоотическое бюро (МЭБ) включило губатую энцефалопатию крупного рогатого скота в список «Б» и разработало новый проект международного ветеринарного кодекса в отношении этого заболевания. Каждая страна - член МЭБ - должна представить материалы (критерии) для определения ее статуса или категории благополучия.
Критерии учитывают: - анализиз результатов риска, включающий скармливание животным мясо-костной или костной муки контаминированной возбудителем; импорт потенциально инфицированных животных или эмбрионов; эпизоотическую ситуацию по медленным инфекциям; структуру поголовья и производство кормов; - обучение ветеринарных врачей, фермеров и работников животноводства; - обязательное декларирование и исследование животных с нервными симптомами; отчеты о исследовании животных сохраняются в течении 7 лет; - при подозрении на болезнь - исследование мозга в аттестованной лаборатории.
