пользователей: 30398
предметов: 12406
вопросов: 234839
Конспект-online
РЕГИСТРАЦИЯ ЭКСКУРСИЯ

23. Аномалии роста и развития.

Ежегодно во всем мире рождаются миллионы детей-уродов, десятки и сотни тысяч из них - жизнеспособны. Количество рождающихся уродов с каждым годом растет во всем мире, врожденные пороки занимают одно из первых мест в структуре детской заболеваемости, а также перинатальной и ранней детской смертности.

Знание причин возникновения аномалий, методов их раннего выявления и способов предупреждения необходимо не только специалистам, но и каждому человеку, который хочет видеть своих будущих детей здоровыми. Значительно снизить риск появления аномалий - задача реальная и выполнимая: необходимо знать, что может нарушить развитие еще не родившегося ребенка и вероятность трагедии можно снизить. Современная тератология, благодаря достижениям эмбриологии и генетики, создает предпосылки для профилактики врожденных пороков.

Тератология (от греч. тератос - урод, чудовище) - наука от этиологии, патогенезе и проявлениях врожденных пороков развития. Как наука тератология стала развиваться с начала 19 столетия после того как французский естествоиспытатель Жоффруа Сент-Илер (1822) применил экспериментальный метод для изучения причин уродств. Его сын Исидор Сент-Илер значительно расширил возможности эксперимента и систематизировал огромный материал по разнообразным уродствам. Он же предложил называть науку об уродствах "тератологией".

Частота врожденных пороков по данным ВОЗ составляет 1,27%. Однако большая часть пороков клинически ничем не проявляется по крайней мере в период новорожденности и обнаруживается случайно или при специальных исследованиях. Фактическая частота пороков развития составляет не менее 7%.

Вероятно, эта величина будет возрастать в связи с возрастающим загрязнением окружающей среды веществами, обладающими мутагенным и тератогенным действием. Увеличивается возможность контакта населения с источниками ионизирующих излучений. Увеличению частоты врожденных пороков могут способствовать не всегда оправданные попытки сохранения любой беременности, а также успехи хирургической коррекции пороков развития. Улучшение состояния здоровья больных с тяжелыми врожденными пороками является бесспорным достижением медицины, однако, частота пороков развития у их детей выше, чем в популяции.

По современным данным, из общего числа аномалий развития примерно 20 процентов имеют наследственную природу - генные, хромосомные и геномные нарушения; 10 процентов обусловлены внешними факторами - алкоголем, лекарствами, вирусами, химическими веществами; в 70 процентах случаев происхождение аномалий остается невыясненным. Дело в том, что сейчас известно множество тератогенных агентов, и врачу бывает сложно указать, какой именно оказал свое воздействие.

В конце 60-х - начале 70-х годов 20 столетия врачи многих стран мира стали обращать внимание на то, что у родителей, злоупотребляющих спиртными напитками, дети часто рождаются с комплексом уродств и пороков развития. Такие детей получили специальные названия: "дети дня рождения", "дети карнавалов", "дети выходного дня", "дети получки". У них отмечены несоответствие роста и развития, черепно-лицевые уродства в сочетании с аномалиями конечностей, сердца, половых органов, нарушения психического развития. Дети алкоголиков часто страдают эпилепсией, шизофренией, аномалиями зрительного и слухового аппаратов, расстройствами речи, неврозами. Им свойственны агрессивность, плохая приспособляемость и воспитуемость, склонность к бродяжничеству и правонарушениям. Было замечено, что алкоголь является причиной большого числа самопроизвольных абортов и мертворождений.

Тератогенным эффектом обладают табак, наркотики, эфир, ацетон, бензин.

Все врожденные аномалии формируются в результате отклонений от нормального хода эмбрионального развития - задержек формирования органов, искажений образующихся зачатков или даже полного их подавления.

Отсутствие или исчезновение появившейся закладки - причина очень серьезных нарушений развития. Примером может служить анэнцефалия - отсутствие больших полушарий головного мозга: при формировании нервной системы зачаток головного мозга образуется, но замыкание в нервную трубку неполное, на головном конце нервные валики не соединяются, поэтому этот участок далее не развивается и полушария головного мозга из него образоваться не могут.

Поскольку в эмбриогенезе все процессы формообразования взаимосвязаны и протекают в строгой последовательности, постольку и выпадение одного звена в цепи событий затрагивает развитие и других закладок.

Например, если в силу каких-либо причин мочеточник не образуется, то не сформируется и почка.

Частичное подавление закладки органа приводит к недоразвитию органа или ткани и к несовершенному отправлению органом его функций. Например, часто встречается недоразвитие мозжечка, что приводит к нарушениям координации движений и мышечного тонуса.

Недоразвитие органа обычно выражается в уменьшении его размеров и массы (отклонение от нормы более чем на 2 сигмы). Такое снижение массы и размеров может коснуться всего организма и тогда говорят о карликовости.

Увеличение массы и размеров организма за пределы 2 сигм от центра распределения является переразвитием. Примером может служить макроцефалия - необычное увеличение массы и размеров головного мозга, которое приводит к выраженному слабоумию и уменьшению продолжительности жизни.

Если сверх нормы увеличена длина всего тела, то говорят о гигантизме. Если гигантизм или карликовость вызваны гормональными нарушениями, то они рассматриваются как эндокринные заболевания и к врожденным порокам не относятся.

К врожденным порокам относятся изменения количества частей органа (числа пальцев или извилин головного мозга, появление добавочных селезенок, надпочечников, двойного мочеточника, удвоение матки).

К частым наследственным аномалиям относятся нарушения в строении органов, имеющих полость или канал - врожденные пороки пищеварительной и дыхательной систем: сужение или отсутствие просвета в гортани, трахее, пищеводе и пр. Сходные изменения возникают при развитии половой системы. Особая группа аномалий - сохраняющиеся дольше обычного временные зародышевые структуры, которые должны были либо редуцироваться, либо преобразоваться. Например, сохранение остатков жаберных дуг приводит к возникновению кист и свищей. Или такой пример. У плода отсутствует легочное дыхание, поэтому кровь из правого желудочка сердца поступает не в малый круг кровообращения (в легкие), а через боталлов проток сразу возвращается в большой. С первым вздохом новорожденного боталлов проток сжимается, а через восемь-десять дней зарастает совсем. Кровь теперь направляется к легким и уже там, а не через плаценту обогащается кислородом. Изредка боталлов проток не зарастает, что приводит к одной из форм порока сердца - не очищенная от углекислого газа и не обогащенная кислородом кровь частично идет в легкие, а частично возвращается к органам тела.

К этой группе аномалий относятся врожденные пороки спинного мозга, связанные с тем, что позвоночный канал, открытый на ранних этапах развития, остается открытым у новорожденного. В этом случае спинной мозг прикрыт только мягкими тканями, что приводит к различным деформациям его строения.


хиты: 269
рейтинг:0
Общественные науки
антропология
физическая антропология
для добавления комментариев необходимо авторизироваться.
  Copyright © 2013-2024. All Rights Reserved. помощь