Патология гипоталамо-гипофизарной системы. Гиперфункция и гипофункция передней доли гипофиза.

В состав гипоталамо-гипофизарной системы входят:
• передняя доля гипофиза (имеет эпителиальное происхождение, вместе с туберальной и промежуточной долями образует аденогипофиз, осуществляет синтез тропных гормонов и экспрессию гена проопиомеланокортина);
• перикарионы нейросекреторных нейронов гипоталамуса (синтезируют рилизинг-гормоны, антидиуретический гормон — АДГ, окситоцин, нейрофизины, орексины);
• гипоталамо-гипофизарный тракт (обеспечивают транспорт гормонов по аксонам нейросекреторных нейронов);
• аксовазальные синапсы (участвуют в секреции АДГ и окситоцина в капилляры задней доли гипофиза, а также рилизинг-гормонов в капилляры срединного возвышения);
• портальная система кровотока (находится между срединным возвышением и передней долей гипофиза).

Типовые формы гипофизарных эндокринопатий.

Этиология, патогенез и клинические проявления основных форм
патологии аденогипофиза

Этиология		Патогенез		Клинические проявления
*Тотальный гипопитуитаризм*
Гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса)
Нарушение кровообращения в гипоталамусе и аденогипофизе, инфекции, голодание		Дистрофические изменения в тканях и обменные расстройства обусловлены снижением секреции тропных гормонов гипофиза		Резкое истощение, преждевременное старение, тяжелые обменно-трофиче-ские расстройства, остеопороз, выпадение зубов, волос, артериальная гипотензия, гипогликемия, диспепсия, недостаточность всех гипофиззависимых желез
Болезнь (синдром) Шихена
Выраженная кровопотеря во время родов или в послеродовом периоде		Беременность сопровождается гиперплазией аденогипофиза, что повышает его чувствительность к гипоксии		Проявления те же, что при болезни Симмондса, но обычно менее выражены, болезнь может затягиваться на годы и сопровождаться плюригландулярной недостаточностью
*Парциальный гипопитуитаризм*
Гипофизарная карликовость (нанизм)
Различные патологические процессы в гипоталамусе и гипофизе, в том числе во внутриутробном периоде		Недостаточное образование СТГ и гонадотропинов приводит к задержке роста и развития скелета		Резкая задержка роста, раннее прекращение физического развития, пропорции тела характерные для детей (преобладание длины туловища над длиной конечностей), раннее появление морщин — «старообразный юнец», недоразвитие половой системы (половых желез, вторичных половых признаков, часто бесплодие). Может наблюдаться инфантильность в поведении, снижение памяти, умственной работоспособности
Гипофизарный гипогонадизм
Сосудистые, инфекционные, опухолевые, аутоиммунные поражения гипоталамуса и гипофиза	Вследствие недостаточной выработки гонадотропинов нарушается развитие половых желез и вторичных половых признаков		У мужчин угнетается образование андрогенов, что проявляется в виде евнухоидизма. Характерны высокий рост, длинные тонкие конечности, слабое развитие скелетной мускулатуры, относительно широкий таз, бледная кожа, скудный рост волос на лице, высокий тембр голоса, нарушение половой функции и бесплодие. У девочек и девушек проявляется гипофизарным инфантилизмом. Характерно субтильное телосложение, недоразвитие молочных желез, нарушение менструального цикла, иногда неспособность к зачатию. Может быть психическая неустойчивость, легкая ранимость, перемены настроения
Нейроэндокринное ожирение
Поражения гипоталамуса или гипофиза	Снижение биосинтеза липотропина ведет к нарушению использования жира в энергетическом обмене		Характерно отложение жира на животе, спине и проксимальных отделах конечностей при относительной «худобе» голеней и предплечий
Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Фрелиха)
Поражения гипоталамуса и гипофиза инфекционного или опухолевого генеза	Имеет значение недостаток гонадотропинов		Заболевание проявляется ожирением и гипогонадизмом. Характерно отложение жира в нижней части живота, таза, верхней части бедер, а также недоразвитие половых желез и вторичных половых признаков
*Гиперфункциональные состояния*
Гипофизарный гигантизм
Эозинофильная аденома гипофиза, опухоли гипоталамуса	Гиперсекреция СТГ или гиперпродукция соматолиберина гипоталамусом в детском возрасте приводит к увеличению темпов роста скелета		Усиленный рост костей скелета и внутренних органов. При этом пропорции тела, как правило, сохранены, хотя может быть удлинение голеней и предплечий. Рост больных может достигать более 250 см. Наблюдается мышечная слабость, повышенная утомляемость, депрессия, нарушение сна, бесплодие, трофические расстройства, гипергликемия, гипофункция щитовидной железы, надпочечников, ослабление иммунной защиты
Акромегалия
Эозинофильная аденома гипофиза, опухоли гипоталамуса при условии развития заболевания у взрослых	Гиперпродукция СТГ приводит к возобновлению периостального роста костей, увеличению размера внутренних органов и нарушению метаболических процессов		Рост костей сопровождается их утолщением и деформацией, что приводит к увеличению дистальных отделов конечностей (кистей и стоп), надбровных, скуловых дуг, нижней челюсти (прогнатизм). Мягкие ткани лица гипертрофируются — увеличиваются нос, уши, губы, язык. Характерны: спланхномегалия, кифосколиоз, изменения волос, кожи, общая слабость, снижение трудоспособности, головная боль, сонливость, нарушение половой функции, мочекаменная болезнь, сахарный диабет
Болезнь Иценко–Кушинга
Базофильная аденома гипофиза	Повышение уровня АКТГ вызывает гиперпродукцию ГКС надпочечниками		Проявления такие же, как при синдроме Иценко–Кушинга
Раннее половое созревание
Опухоли аденогипофиза, инфекции	Раннее развитие половых желез обусловлено гиперпродукцией гонадотропинов		Проявляется в детском возрасте ранним половым созреванием (девочки раньше 8 лет, мальчики — 9 лет). Иногда в возрасте 6–7 лет у мальчиков начинается сперматогенез, у девочек — менструации, появляются вторичные половые признаки