Склеродермия
Конспект лекции для студентов лечебного факультета.
Кафедра дерматовенерологии СПбГМА
 Склеродермия Другие фото |
Склеродермия - полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим фиброзом кожи, внутренних органов и сосудистой патологией.
Патогенез склеродермии.
1. Нарушение функции фибробластов: ускорение биосинтеза коллагена, формирование аномальных коллагеновых волокон
2. Поражение мелких сосудов: облитерация мелких артерий, артериол, капилляров, нарушение микроциркуляции, нарушение строения и функции поражённой ткани.
3. Аутоиммунные сдвиги: образование аутоантител к коллагену, ядрам клеток, эндотелию сосудов, мышцам.
Заболевание чаще возникает у женщин.
Провоцирующими факторами являются:
• Гормональные расстройства (менопауза, роды, удаление яичников)
• Фокальная инфекция
• УФО, переохлажедение, механическая травма
• Вакцины, сыворотки, некоторые лекарства.
Классификация склеродермии.
1) Очаговая склеродермия
1. Бляшечная
2. Мелкоочаговая
2) Системная склеродермия
1. Акросклеротический вариант (CREST-синдром)
2. Диффузная прогрессирующая
Клиническая характеристика кожных форм.
К кожным формам относится очаговая склеродермия (бляшечная и мелкоочаговая)
Бляшечная склеродермия.
Выделяют 3 формы бляшечной склеродермии:
1. Ограниченная
2. Распространённая
3. Полосовидная (линейная)
Для ограниченной формы характерно образование сначала одного или нескольких сиреневых пятен различной величины с чёткими фаницами без субъективных ощущений. Постепенно, в течение месяца происходит уплотнение (склерозирование) пятна в центре с образованием бляшки. По периферии уплотнения не наблюдается, сохраняется лиловый венчик. Очаг может постепенно расти, меняя свой цвет на желтоватый (цвет слоновой кости).
Пока существует венчик заболевание находится в прогрессирующей стадии. Со временем (месяцы и годы) очаг разрешается, формируется участок атрофии. Таким образом, заболевание в своем течении проходит 3 стадии:
- пятно
- бляшка
- атрофия.
Локализация процесса - любая (кроме головы).
Полосовидная (линейная) склеродермия наблюдается чаще у детей. Процесс, как правило, представлен одним очагом, распространяющимся линейно с волосистой части головы на лоб и спинку носа, напоминая рубец от удара саблей («склеродермия типа удара саблей»)
Мелкоочаговая склеродермия («болезнь белых пятен.)
Заболевание наблюдается у женщин, преимущественно на коже лопаточной и подлопаточной областей спины, на коже груди, гениталий. У мужчин процесс чаще локализуется на коже крайней плоти.
Отличительной особенностью является очень короткий период пятна и бляшки и быстрое возникновение атрофии в виде небольших участков белого цвета (белые пятна).
Акросклеротический вариант системной склеродермии (CREST-синдром).
Клиника.
Акросклеротический вариант системной склеродермии начинается обычно исподволь, чаще всего с поражения кожи пальцев рук. Начальные проявления напоминают симптомы болезни Рейно: больные жалуются на похолодание пальцев, чувство покалывания и ползания мурашек, кожа приобретает цианотичный оттенок. Иногда пальцы белеют и становятся нечувствительными.
Постепенно возникает плотный отёк и склерозирование кожи, она становится плотной как дерево, гладкой, блестящей, тесно спаянной с подлежащими тканями. Цвет меняется на желтовато-белый, пальцы неподвижны, слегка согнуты. Постепенно процесс распространяется в проксимальном направлении и доходит до плеча. Обычно через 2-3 года в процесс вовлекается кожа лица. Она уплотняется, приобретает восковидный цвет, лицо становится маскообразным.
Прогрессируя крайне медленно, процесс в дальнейшем или останавливается и идет на разрешение, или может принять характер диффузной склеродермии. Возможно поражение внутренних органов (чаще пищевода в виде его сужения)
Часто в склерозированной коже отмечаются отложения солей кальция, появление телеангиэктазии.
Учитывая описанные выше клинические проявления, акросклеротический вариант склеродермии также обозначается как CREST-синдром (что обозначает характерные клинические проявления: С - кальциноз, R - феномен Рейно, Е - esophagus - поражение пищевода, S - склеродактилия, Т - телеангиэктазии)
Диагностика.
1) Объективное обследование больного (дерматолог, терапевт, невропатолог, офтальмолог)
2) Лабораторное исследование (характерно повышение СОЭ, С-реактивного белка, уровня глобулинов и др.)
3) Рентгенологическое обследование пищевода (сужение), органов грудной клетки (диффузный пневмосклероз), почек (нефроскпероз)
4) Эхокардиография, ЭКГ (выявление диффузных изменений в миокарде)
5) Исследование сосудистых рефлексов на кистях
6) Обнаружение аутоантител в крови (антиядерные антитела, ревматоидные антитела, антитела против цитоплазматической РНК, антитела против коллагена).
Лечение
При акросклеротическом варианте склеродермии используют D-пенициламин в высоких дозах в течение нескольких лет. Препарат применяется в связи с его способностью подавлять избыточное фиброобразование и оказывать противовоспалительное действие на соединительную ткань дермы. Препарат используют вместе с витамином B6. Недостатком является большое количество побочных эффектов.
Также применяется унитиол, витамины А, Е, С, Д, вазоактивные препараты, физиотерапевтические процедуры (ультразвук, диадинамические токи, электро- и фонофорез с лидазой), массаж, лечебную гимнастику.
В стадии уплотнения показаны ферментные препараты (лидаза).
