короткий конспект по псориазу

 

Псориаз

Клиника, диагностика, особенности течения, лечение.

 

Конспект лекции для студентов лечебного факультета. 
Кафедра дерматовенерологии СПбГМА

 

Псориаз Другие фото

Псориаз («чешуйчатый лишай») - одно из наиболее распространённых кожных заболеваний. В настоящее время он занимает примерно 15% в структуре всех кожных заболеваний. Около 3% населения планеты больны псориазом. Чаще псориаз отмечается в регионах с прохладным и влажным климатом. В Санкт-Петербурге по последним данным заболеваемость составляет 5:100. Несмотря на высокий уровень заболеваемости имеется тенденция к её росту, также увеличивается количество тяжёлых форм псориаза. Обычно болеют лица в возрасте 25-50 лет, однако в последнее время псориаз все чаще встречается в более молодом возрасте и даже у детей.

Псориаз - хронический дерматоз мулытифакториальной природы с доминирующим значением генетических факторов.

Этиология заболевания до сих пор не известна. Считается, что на роль наследственности приходится 60-70%, на роль внешней среды - 30-40%. Наследуется предрасположенность к псориазу, выражающаяся в нарушении клеточного метаболизма, что создает условия для ускоренной пролиферации эпидермоцитов, нарушения их дифференцировки, иммунных нарушений в дерме.

В настоящее время общепризнанно, что в основе кожных проявлений псориаза лежит патологически усиленная пролиферация кератиноцитов, сопровождающаяся нарушением процесса их ороговения, гистологически проявляющаяся паракератозом. При псориазе время клеточного цикла меньше нормы в 8 раз, таким образом, гиперпролиферация, по-видимому, обусловлена укорочением времени клеточного цикла.

В последние годы выявлена важная роль цитокинов (интерлейкины, хемокины, интерфероны, факторы супрессии, факторы некроза опухолей (TNF) и др.) в патогенезе псориаза.

К наиболее важным провоцирующим факторам относятся:

1. Инфекционные заболевания (в-гемолитические стрептококки, вирусы)

2. Стрессы

3. Применение ряда лекарственных средств (в-блокаторы, препараты лития и мышьяка, антималярийные средства, комбинированные оральные контрацептивы и др.)

4. Злоупотребление алкоголем

5. Травмы кожи

Патогистология при псориазе:

1. Паракератоз

2. Межсосочковый акантоз

3. Агранулёз

4. Микроабсцессы Munro

5. Неравномерный папилломатоз

Клиническая картина псориаза.

Первичный элемент - плоская воспалительная папула, которая имеет следующие характеристики:

• Розовая окраска различной интенсивности
• Поверхность плоская,  покрытая серебристо-белыми, мелкопластинчатыми чешуйками
• На свежих элементах чешуйки располагаются в центре, оставляя свободным узкий яркий край.

Типичная локализация высыпаний при псориазе.

1. Разгибательные поверхности конечностей (особенно в области локтевого и коленного суставов)
2. Область крестца
3. Волосистая часть головы    особенно  по  краю роста волос («псориатическая корона»)

Псориатическая триада - ряд феноменов, последовательно появляющихся при поскабливании папулы. К ним относятся:

1. Феномен стеаринового пятна - при поскабливании папулы чешуйки снимаются «стружкой», напоминающей стеарин. Патогистологической основой феномена является паракератоз, скопление пузырьков воздуха в роговом слое кожи и увеличение содержания липидов, что способствует ослаблению межклеточных связей.

2. Феномен терминальной плёнки - появление после удаления чешуеr влажной поблёскивающей поверхности, напоминающей полиэтиленовую плёнку. Терминальная пленка - последняя пленка, уходящая с поверхности кожи, после чего дальнейшее поскабливание вызывает капелыное кровотечение (следующий феномен). Патогистологическая основа - агранулёз (отсутствие зернистого слоя)

3. Феномен точечного кровотечения («кровяной росы») - капельное кровотечение, возникающее при дальнейшем поскабливании. При поскабливании в результате неравномерного папилломатоза легко травмируется поверхностная сосудистая сеть капилляров. В связи с увеличением расстояния между сосочками (межсосочковый акантоз) наблюдается точечное кровотечение.

Появление папул, как правило, не сопровождается зудом.

Существуют различные классификации псориаза. На кафедре в учебных целях предлагается классификация, в соответствии с которой выделяются следующие формы псориаза:

1. 1. Вульгарный (простой) псориаз
   2. Себорейный псориаз
   3. Инверсный псориаз
   4. Ладонно-подошвенный псориаз
   5. Экссудативный псориаз
   6. Пустулёзный псориаз
   7. Псориатический артрит
   8. Псориатическая эритродермия

Последние 4 формы относятся к тяжёлым формам псориаза.

Инверсный псориаз - характеризуется атипичной локализацией высыпаний (область крупных кожных складок, сгибательные поверхности конечностей, гениталии) и наблюдается обычно при эндокринных патологиях (нарушение функции щитовидной железы, сахарный диабет, ожирение и тд.)

Себорейный псориаз - развивается у больных себореей и имеет ряд клинических особенностей:

1. 1. Чешуйки склеиваются кожным салом, в результате чего они фиксируются на поверхности кожи, приобретают жёлтый цвет
   2. Высыпные элементы мало инфильтрированы, больше напоминают пятна
   3. Псориатическая триада может не выявляться

Ладонно-подошвенный псориаз может иметь два варианта течения:

1. 1. С типичной клинической картиной - проявляется обычными псориатическими папулами и бляшками.
   2. Массивные гиперкератозы на коже ладоней и подошв, сопровождающиеся в ряде случаев глубокими трещинами.

Для псориаза характерно поражение ногтевых пластинок. В настоящее время описано 7 типов поражения, из которых основное значение меют два:

• По типу онихомикоза. Дифференциальный диагноз позволяет поставить наличие зоны гиперемии на ногте (симптом масляного пятна), которая представляет собой псориатическую папулу, просвечивающую сквозь прозрачный участок ногтевой пластинки.
• По типу «наперстка». В ногтевых пластинках образуются точечные углубления, характерные для рабочей поверхности наперстка.

По распространённости псориатическое поражение может быть:

• Ограниченным - занимает менее 20% поверхности кожи
• Распространённым - более 20% кожи
• Универсальным - весь или почти весь кожный покров

Течение псориаза.

В течении заболевания выделяют прогрессирующую, стационарную и регрессирующую стадии, каждая из которых имеет свои особенности.

Признаки прогрессирующей стадии псориаза:

1. Появление новых милиарных папул

2. Периферический рост уже существующих папул (проявляется в виде гиперемической каймы вокруг папул).

3. Положительная изоморфная реакция - появление новых папул на месте раздражения кожи (царапина, укол иглой, солнечный ожог, втирание раздражающих мазей) - симптом Кебнера.

4. Обильное шелушение элементов за исключением зоны роста папул

Для стационарной стадии псориаза характерно:

1. Отсутствие новых милиарных папул

2. Отсутствие периферического роста уже существующих папул

3. Умеренное шелушение по всей поверхности папул

4. Нежная складчатость рогового слоя вокруг папул (псевдоатрофический ободок Воронова) - является признаком перехода стационарной стадии в регрессирующую

Регрессирующая стадия псориаза:

1. Уменьшение или исчезновение шелушения

2. Разрешение псориатических элементов с развитием гипо-, реже гиперпигментации

Для псориаза характерно длительное хроническое течение с частыми рецидивами (обычно несколько раз в год). При этом выделяют следующие варианты:

1. Зимнее течение псориаза - обострения зимой и осенью

2. Летнее течение псориаза - рецидивы при действии солнечной радиации

3. Несезонное течение псориаза - наиболее тяжёлый вариант, нет чёткой связи между рецидивами и временем года, практически отсутствуют периоды ремиссии.

Описаны единичые длительные клинические ремиссии (до 15-20 лет).

Тяжёлые формы псориаза. 

К тяжёлым формам псориаза относят:

1. Экссудативный псориаз

2. Пустулёзный псориаз

3. Псориатический артрит

4. Псориатическая эритродермия

Экссудативный псориаз обусловлен чрезмерной выраженностью экссудативного компонента воспалительной реакции. Экссудат пропитывает скопления чешуек, превращая их в образования, сходные по внешнему виду с корками. После удаления чешуек обнажаются мокнущие участки или эрозии. Часто наблюдается локализация высыпаний но инверсному типу. Характерно отсутствие первого элемента псориатической триады (феномен стеаринового пятна). Экссудативный псориаз чаще встречается у больных с эндокринными и иммунными нарушениями.

Пустулёзный псориаз возникает обычно на фоне вульгарного под действием провоцирующих факторов (некоторые антибиотики, глюкокортикоиды и др.) и проявляется гнойными элементами поверхностного характера на подобии стрептостафилококкового импетиго. Выделяют две клинические формы пустулёзного псориаза:

1. Диссеминированный (генерализованный) пустулёзный псориаз (тип Цумбуша)

2. Пустулёзный псориаз ладоней и подошв (тип Барбера)

Псориатический артрит выявляется у 10-20% больных псориазом. Жалобы со стороны суставов выявляются обычно через 3-4 года после появления кожных высыпаний, реже - одновременной с ними, крайне редко - предшествуют кожным изменениям.

Принято выделять пять вариантов псориатического артрита, но чаще наблюдаются различные их сочетания:

1. Артрит дистальных межфаланговых суставов - классическая форма с типичными поражениями ногтей, покраснением и отёчностью суставов.

2. Асимметричный олигоартрит - «сосискообразная» деформация пальцев, возникает вследствие поражения суставов и связочного аппарата одной фаланги.

3. Симметричная полиартропатия - похожа по своим клиническим проявлениям на ревматический артрит.

4. Мутилирующий артрит - редкая деструктивная форма псориатического артрита, возникающая в суставах пальцев и связанная с остеолизисом. Конечная стадия - формирование «телескопических» пальцев и анкилозов.

5. Сакроилеит - обычно асимметричный, встречается у 20% больных псориатическим артритом.

Кроме типичных проявлений поражения суставов (болевые ощущения, ограничения движений и др.) характерны и периартикулярные кожные изменения. Кожа вокруг суставов отёчна, напряжена, лоснится, имеет синюшно-багровый оттенок, который сохраняется в течение нескольких месяцев даже при исчезновении болей и воспалительной активности.

Для псориатического артрита характерен воспалительный процесс в трёх суставах одного пальца, что обуславливает диффузную припухлость его вследствие утолщения мягких тканей на всём протяжении («сосискообразный палец»). Артрит дистальных межфаланговых суставов часто сочетается с трофическими изменениями ногтевых пластинок: продольная исчерченность, «симптом напёрстка», подногтевые псориатические папулы (симптом масляного пятна), подногтевой гиперкератоз, онихолизис.

В патологический процесс могут вовлекаться и крупные суставы (коленные, голеностопные, реже - другие). Иногда отмечаются подвывихи суставов пальцев (обычно стоп) и сгибательные контрактуры.

Псориатическая эритродермия чаще возникает при нерациональной терапии или неправильном поведении больного (использование горячих ванн, растирания кожи мочалкой, ультрафиолетовое облучение и др.). Реже эритродермия может возникать как первое проявление псориаза.

В клинической картине псориатической эритродермии преобладают следующие характерные признаки:

• Поражение всего или почти всего кожного покрова

• Кожа  ярко-красная, инфильтрированная, отёчная, горячая на ощупь, обильное шелушение

• Жалобы на зуд, жжение, чувство стягивания кожи

• Поражение волос и ногтевых пластин вплоть до онихолизиса

• Общие симптомы: повышение температуры, слабость, недомогание, диспепсические расстройства и др.

• Увеличение лимфатических узлов (паховых и бедренных)

Лечение псориаза.

Наружная терапия псориаза определяется стадией заболевания.

В прогрессирующей стадии применяют:

• Смягчающие средства с добавлением кератопластических препаратов в небольших концентрациях (1-2% салициловая мазь)

• Мази, кремы, лосьоны, содержащие глюкокортикоиды, а также сочетание кортикостероидов и кератопластических средств

• Препараты, содержащие активированный пиритион цинка

В стационарной и регрессирующей стадии:

• Мази, содержащие синтетические аналоги витамина Д3 (псоркутан и др.)

• Разрешающие средства - мази, содержащие дёготь, нафталан, гидроксиантроны

Системная терапия в прогрессирующей стадии назначается по следующим показаниям:

1. Неэффективность наружной терапии

2. Поражение более 20% поверхности кожи

3. При тяжёлых формах псориаза

Системная терапия подразумевает использование следующих средств:

1) Гипосенсибилизирующая и детоксицирующая терапия (препараты кальция, тиосульфат натрия, гемодез)

2) Реокорригирующая терапия - пентоксифиллин (трентал), дипиридамол, гепарин, солкосерил и др.

3) Супрессивная терапия

1. Медикаментозная

• Цитостатики (метотрексат, сандимун) - обладают выраженным эффектом, особенно сандимун. Последний, однако, имеет большое количество побочных эффектов, прежде всего поражение почек

• Синтетические ретиноиды - ацитретин. (Следует иметь в виду, что ацитретин наряду с большим количеством побочных эффектом имеет один наиболее серьезный - тератогенное действие, В связи с этим препарат не назначается женщинам детородного возраста. Нежелательно также применение препарата у детей.)

• Глюкокортикоиды - при неэффективности других препаратов

2. Немедикаментозная: системная фотохимиотерапия - ультрафиолетовое облучение с длиной волны 320-400 нм на фоне приёма фотосенсибилизаторов.